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PROYECTO DE TP
Expediente 0160-D-2010
Sumario: INCORPORACION AL PROGRAMA MEDICO OBLIGATORIO, PMO, LA COBERTURA DE LA ENFERMEDAD EPIDERMOLISIS BULLOSA.
Fecha: 02/03/2010
Publicado en: Trámite Parlamentario N° 4
El Senado y Cámara de Diputados...
INCORPORACION AL P.M.O. DE LA
COBERTURA
DE LA ENFERMEDAD EPIDERMÓLISIS
BULLOSA
Articulo 1º.- Incorpórese al Programa Médico
Obligatorio (P.M.O.), la cobertura de las prestaciones de la enfermedad Epidermólisis
Ampollar o Epidermólisis Bullosa, y a su tratamiento como prestación básica esencial
garantizada.
Articulo 2º.- Quedan comprendidos dentro del
tratamiento de la Epidermólisis Bullosa, de conformidad con el artículo 1º de la presente el
diagnóstico, los tratamientos clínicos, psicológicos, quirúrgicos, farmacológicos y otras
prácticas que pudieren corresponder, así como los insumos requeridos para los mismos
Articulo 3º.- La Jefatura de Gabinete de
Ministros de la Nación estará facultada a reasignar la partida presupuestaria pertinente al
Ministerio de Salud de la Nación con el fin de dar cumplimiento a lo establecido en la
presente Ley.
Articulo 4º.- La presente ley deberá ser reglamentada dentro de los 90 días de su
promulgación
Articulo 5º.- Comuníquese al Poder
Ejecutivo.
FUNDAMENTOS
Señor presidente:
La Epidermolisis Bullosa comprende a un grupo
de enfermedades genéticas de la piel, cuya característica es la formación de ampollas con el
más mínimo roce o sin roce aparente.
Los enfermos de Epidermolisis Bullosa, tienen la
piel tan frágil como las alas de una mariposa. Por eso los niños que la padecen son conocidos
como niños mariposa.
La alteración genética que causa la enfermedad
puede ser heredada o debida a una mutación genética en el embarazo y se manifiesta por la
aparición de ampollas y heridas de forma espontánea.
Es una enfermedad crónica que se manifiesta al
nacer o en los primeros meses de vida, apareciendo erosiones y lesiones ampollares en la
boca, esófago, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias, párpados y
córneas, se estima que afecta a 1 de cada 50000 nacido vivo.
Al ser una familia de enfermedades, tiene
diferentes grados de afección dependiendo de la variedad. Hay tipos en que la fragilidad de la
piel se limita a zonas específicas y otras en las que se ve afectado todo el cuerpo.
A pesar de que los síntomas de la Epidermolisis
Bullosa son más visibles en la piel, en determinados tipos de Epidermolisis, también pueden
aparecer ampollas en otras zonas, como en la boca pudiendo restringir su apertura, o en la
garganta. Pueden verse afectadas otras zonas mucosas.
En la actualidad se conocen unos veinte subtipos
de Epidermolisis Bullosa, los cuales a su vez presentan características diferentes, no obstante
esto las podemos clasificar en tres grandes grupos, a saber:
-Simplex: la rotura se produce en la capa
superficial de la piel. Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido. Los afectados suelen
experimentar mejoría con el tiempo.
-Juntural: las ampollas aparecen en la zona
situada entre la capa externa y la interna. Los subtipos que incluyen van desde una variedad
letal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. Existen muy pocos casos diagnosticados
con esta variedad.
-Distrófica: las ampollas aparecen en el estrato
más profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando
retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento. También
pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas; boca, faringe, estómago, intestino,
vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea.
Todos los diferentes tipos de epidermólisis
bullosa generalmente son hereditarios. Por lo tanto, tener antecedentes familiares de esta
enfermedad, especialmente uno de los padres afectado, es un factor de riesgo.
El patrón hereditario puede ser dominante o
recesivo. Una forma dominante significa que un descendiente puede heredar el gen o rasgo
de uno de los padres afectados, mientras que la forma recesiva significa que ambos padres
deben portar un gen y transmitirlo a la descendencia para que el bebé o niño resulte
afectado. Las formas recesivas de la epidermólisis bullosa tienden a ser más graves.
El rasgo distintivo de estas condiciones es la
formación de ampollas grandes llenas de líquido que se desarrollan en respuesta a un trauma
menor.
Algunos bebés pueden tener ampollas grandes
al nacer y en otros comenzar poco después del nacimiento. Las excoriaciones de la piel, el
frotamiento e incluso el incremento de la temperatura ambiente puede hacer que se formen
ampollas.
En las formas graves, la cicatrización después de
las ampollas puede causar deformidades, fusión de los dedos de las manos y de los pies, y
deformidades por contracturas (por ejemplo, en los dedos, codos y rodillas). Si hay
compromiso de la boca y el estómago, el ampollamiento y la cicatrización llevan a que se
presenten dificultades para alimentarse y deglutir.
La tasa de mortalidad es de hasta el 87% en el
primer año de vida para los bebés con la forma letal de Epidermólisis Ampollar de
Unión.
En la actualidad el diagnóstico específico se hace
comúnmente por estudio histopatológico con microscopía electrónica de transmisión,
complementando con microscopía convencional, análisis histoquímico y estudio molecular de
los genes de las proteínas involucradas.
El objetivo del tratamiento es prevenir la
formación de ampollas y las complicaciones subsecuentes. La intensidad de los cuidados
depende de la gravedad de la enfermedad. Las recomendaciones a menudo incluyen
medidas para evitar el trauma cutáneo y las temperaturas elevadas.
Este grupo de enfermedades no tiene
tratamiento curativo hasta el momento, solo sintomático y causa un severo daño emocional,
físico y financiero al paciente y su familia.
Por lo expuesto, le solicito a mis pares que me
acompañen con su firma en el presente proyecto.
| Firmante | Distrito | Bloque |
|---|---|---|
| BIANCHI, IVANA MARIA | SAN LUIS | PERONISMO FEDERAL |
Giro a comisiones en Diputados
| Comisión |
|---|
| ACCION SOCIAL Y SALUD PUBLICA (Primera Competencia) |
| PRESUPUESTO Y HACIENDA |
Trámite
| Cámara | Movimiento | Fecha | Resultado |
|---|---|---|---|
| Diputados | REPRODUCIDO POR EXPEDIENTE 8488-D-14 |